Fibrose pulmonar idiopática: sintomas, tratamentos e causas

Visão Geral

O que é Fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença crônica que causa, como o nome já explica, a criação de fibroses (cicatrizes) nos pulmões, ou seja, ocorre um endurecimento dos tecidos pulmonares e com isso uma redução progressiva em sua capacidade de expandir e diminuir, dificultando a respiração.

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Essa doença pode atingir ambos os pulmões e causa uma deficiência respiratória progressiva, que hoje ainda não pode ser totalmente revertida.

Atualmente, estima-se que entre 13 a 18 mil brasileiros têm este quadro diagnosticado. No entanto, como a doença é difícil de ser detectada, especialistas acreditam que talvez mais pessoas sofram com este quadro.

Causas

O termo "idiopática" se refere a doenças sem uma causa determinada, ou seja, os médicos ainda não sabem por que este quadro aparece.

Fatores de risco

Apesar de não se saber ao certo o que causa a fibrose pulmonar idiopática (FPI), sabe-se que alguns fatores tornam a pessoa mais suscetível para apresentar esta condição, como:

  • Sexo masculino
  • Idade: a doença é mais comum após os 50 anos
  • Tabagismo
  • Herança genética: estima-se que de 5 a 10% das fibroses sejam hereditárias.

Além disso, acredita-se que a exposição a poeiras minerais (metais, quebra ou polimento de pedras) e substâncias orgânicas (poeira de madeira, criação de pássaros, atividades agrícolas ou pecuárias), contato com alguns agentes infecciosos como o vírus da hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr, assim como a presença de refluxo gastroesofágico e de infecções pulmonares virais ou bacterianas possam ser possíveis fatores de risco também.

Sintomas

Sintomas de Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença progressiva, ou seja, seus sintomas costumam piorar com o passar do tempo.

Os principais sintomas da fibrose pulmonar idiopática são:

  • Tosse, normalmente seca
  • Falta de ar
  • Fadiga ao realizar pequenos esforços.

Mais adiante, o paciente pode apresentar falta de apetite e perda de peso.

Como os sintomas são inespecíficos e a doença costuma atingir mais idosos, eles costumam ser confundidos com o envelhecimento ou com doenças cardiovasculares e respiratórias, o que muitas vezes leva ao atraso no diagnóstico e consequentemente ao tratamento errado ou tardio.

Uma confusão muito comum é acreditar que os sintomas de tosse e falta de ar são causados por uma pneumonia, por exemplo. Nesses casos, a pessoa permanece com sintomas que não melhoram e pode receber tratamento inadequado, atrasando ainda mais o diagnóstico correto. Outras doenças pulmonares que causam falta de ar, como DPOC (Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica), enfisema pulmonar ou mesmo tuberculose podem ser cogitadas antes de se concluir que se trata de uma fibrose pulmonar idiopática. Outra confusão comum é com o quadro de insuficiência cardíaca, que também pode causar falta de ar e tosse. Dessa forma, o paciente pode demorar anos até ser diagnosticado corretamente. Estima-se que a os sintomas se iniciem cerca de 2 anos antes de o diagnóstico ser realizado.

Outros sintomas da fibrose pulmonar idiopática

Existem também alguns sintomas da fibrose pulmonar idiopática menos comuns, como uma pequena deformação na ponta dos dedos, que os leva a ficarem semelhantes a baquetas de tambor ou bateria, o que ocorre devido à falta de oxigenação na região.

Buscando ajuda médica

O ideal é que o paciente procure um médico se apresentar os sintomas de tosse seca, falta de ar e fadiga por esforço por mais de 30 dias.

Pessoas com doenças respiratórias crônicas, com sintomas que não se resolvem com medicamentos orais ou inalatórios ("bombinhas"), também devem passar por nova avaliação médica para investigar se a fibrose pulmonar idiopática é uma possibilidade.

Diagnóstico e Exames

Diagnóstico de Fibrose pulmonar idiopática

O diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática precisa ser feito com muito cuidado, pois existem doenças com sintomas semelhantes, como enfisema e bronquite.

Para o diagnóstico correto, é necessário um conhecimento específico do médico, já que a doença não é tão comum.

É comum também que o próprio paciente negligencie seus sintomas, procurando o médico apenas quando os sintomas causam alterações mais evidentes na rotina, atrapalhando a execução de tarefas.

Exames

Os principais exames usados para diagnosticar a fibrose pulmonar idiopática são:

  • Espirometria: para avaliação e acompanhamento da função do pulmão
  • Tomografia computadorizada do pulmão (TCAR)
  • Exames de sangue: para descartar doenças que podem se confundir com a fibrose pulmonar idiopática
  • Biópsia do tecido pulmonar: para entender se há uma fibrose mesmo no tecido.

Tratamento e Cuidados

Tratamento de Fibrose pulmonar idiopática

Hoje, ainda não há uma cura para a fibrose pulmonar idiopática, mas o tratamento é fundamental para a diminuição da progressão da doença e para que pacientes possam conviver melhor com o quadro.

Veja a seguir as possibilidades de tratamento:

Medicamentos

Em 2016, o medicamento antifibrótico nintedanibe chegou ao Brasil marcando uma nova etapa mais promissora no tratamento da doença. O remédio é capaz de atrasar a progressão dos sintomas da doença, reduzindo seu avanço em até 50% e diminuindo as crises de falta de ar que a fibrose pulmonar idiopática pode causar8. Além disso, também reduz as crises de piora súbita, chamadas de exacerbações. O mecanismo de ação do medicamento antifibrótico impede a multiplicação das células que causam a fibrose (cicatrização) do tecido pulmonar. Após a chegada do nintedanibe, outro medicamento antifibrótico também foi aprovado para uso no país, a pirfenidona.

Reabilitação pulmonar

O acompanhamento com o fisioterapeuta especializado em respiração é fundamental para tratar a fibrose pulmonar idiopática, pois melhora a respiração, que pode apresentar dificuldades com o comprometimento dos tecidos pulmonares, ajudando o indivíduo a tolerar melhor os esforços do dia a dia.

Suplementação de oxigênio

Com a evolução da fibrose, a absorção de oxigênio costuma diminuir, e pode ser necessário suplementá-lo para garantir a respiração do paciente.

Transplante de pulmão

O mais comum é que o transplante de pulmão seja realizado em casos mais avançados, mas é o pneumologista quem deve avaliar a necessidade da realização deste procedimento, que é muito mais invasivo.

Tratamento de doenças paralelas

A pessoa com fibrose pulmonar idiopática também deve tratar outras doenças concomitantes ao quadro, como tosse, refluxo gastroesofágico e apneia do sono.

Convivendo/ Prognóstico

Além dos tratamentos medicamentosos e fisioterapia, é importante que o portador da fibrose pulmonar idiopática tome cuidados com seu estilo de vida, como:

  • Deixar de fumar, pois o cigarro pode piorar o quadro
  • Praticar atividade física regularmente de acordo com orientação profissional
  • Ter uma alimentação equilibrada
  • Evitar exposição à poluição ambiental.

Complicações possíveis

Se não for diagnosticada e tratada apropriadamente, a fibrose pulmonar idiopática pode comprometer muito a respiração, causando insuficiência respiratória, além de trazer problemas cardiovasculares e grande piora na qualidade de vida do paciente.

Convivendo (prognóstico)

Expectativas

Antes, quando não havia tratamento específico para a fibrose pulmonar idiopática, 50% dos pacientes não sobreviviam após três anos de diagnóstico. O que continua válido quando a descoberta do diagnóstico é tardia.

Hoje, com as possibilidades de tratamento disponíveis, estima-se que cerca de 30% dos pacientes consigam estabilizar o quadro após um ano de tratamento. O restante, mesmo não ficando estabilizado, tem uma redução importante na velocidade da perda de função pulmonar.

Prevenção

Prevenção

Como a causa da fibrose pulmonar idiopática é desconhecida, não é possível falar em prevenção desta doença. No entanto, algumas medidas podem ajudar a reduzir um pouco o risco de aparecimento do problema como:

  • Não fumar
  • Evitar exposição à poluição ambiental.

Ficar atento aos sintomas e buscar um médico assim que eles se manifestarem é importante para ter um diagnóstico precoce e prevenir complicações.

Fontes e referências

  • Pneumologista Adalberto Rubin (CRM-RS 15842), especialista em fibrose pulmonar e chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre, além de pneumologista clínico e responsável pelo Laboratório de Função Pulmonar desta instituição
  • Pneumologista Franco Martins (CRM-SP 138476), especialista em doenças pulmonares e do sono
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